14
None

Hemangioamele subglotice infantile

Hemangioamele subglotice sunt leziuni cu risc vital raportate prima dată în istorie de către MacKenzie, în 1864. Prima descriere a hemangioamelor infantile subglotice a fost făcută de Phillips și Ruh în 1912. Leziunile apar cu precădere în rândul sexului feminin și 80-90% dintre acestea sunt simptomatice în primele 6 luni de viață. Simptomele reprezintă grade variabile de insuficiență respiratorie acută (stridor – respirație șuierătoare, tuse, cianoză, disfonie-răgușeală, disfagie-dificultate la înghițire, emeză-vomă, hemoptizii-tuse cu sânge). Cel mai frecvent, acestea se manifestă printr-un stridor bifazic, exacerbat de plâns sau de infecții respiratorii. În mod caracteristic, aceste simptome fluctuează în funcție de perioadele de remisie - în faza proliferativă, acestea au o simptomatologie mai zgomotoasă, iar în perioadele de remisie acestea pot fi asimptomatice. Complicațiile includ: ulcerarea tumorii, sângerare, obstrucția căilor respiratorii, insuficiență cardiacă congestivă. Nu este cunoscut cu precizie procentul de cazuri amenințătoare de viață, dar se estimează că sunt în jur de 10%. Hemangioamele subglotice pot fi însoțite de hemangioame cutanate în 44-51% din cazuri, iar acestea adesea se găsesc în zona capului și a gâtului. În cazul copiilor ce prezintă hemangioame faciale sau cervicale, întotdeauna ar trebui să luăm în considerare și existența unor hemangioame subglotice - cu toate acestea, hemangioamele subglotice pot evolua în cazuri în care leziunile tegumentare sunt absente sau foarte restrânse.


Majoritatea hemangioamelor subglotice sunt de tip capilar. Cu toate că natura leziunilor este imprevizibilă, majoritatea acestora involuează și regresează după vârstă de 18-24 luni.
Multiple metode de tratament au fost publicate în literatură, printre care și: traheotomie, radioterapie externă/internă, crioterapie, injectare intralezională de agenți sclerozați, corticoterapie (sistemică și intralezională), excizie laser, excizie deschisă.
În 1999 s-a efectuat un studiu pe 28 de pacienți în care au evoluat eficiența diferitelor metode de tratament: în cazul pacienților cu simptomatologie modestă. Prin atitudinea de “așteptare și urmărire atentă” - până la vârstă de 5 ani, rezoluția simptomelor a avut loc în proporție de 50%, aceasta ajungând până la 100% la vârstă de 12 ani. Iradierea externă a fost abandonată ca metodă de tratament. De asemenea, iradierea localizată utilizând semințe radioactive de aur a fost abandonată deoarece necesita efectuarea traheotomiei concomitent. O altă metodă de tratament cu caracter istoric este și injectarea de agenți sclerozanți, parțial abandonată pentru că implica riscuri crescute de stenoză, hemoragie și traheobronșită. Utilizarea corticosteroizilor este încă utilizată în prezent: din nefericire, utilizarea corticosteroizilor sistemici are efecte întârziate, și necesită administrare pe termen lung (ce poate crește riscul de efecte secundare - întârzierea creșterii, susceptibilitatea la infecții). Traheotomia, crioterapia și electrocauterizarea sunt alte metode de tratament încă folosite în managementul hemangiomului subglotic.
Introducerea propranololului în tratamentul hemangiomului subglotic a avut succes, rolul acestuia fiind deja dovedit în tratamentul hemangioamelor cutanate. În 2024, un copil vârsta de 2 luni a fost internat în secția de terapie intensivă pediatrică. Analizele uzuale erau în limite normale. Ecografia cervicală a relevat o leziune nodulară ce comprima calea respiratorie. S-a practicat bronhoscopia pentru vizualizarea leziunii - o formațiune tumorală de consistență moale, roz-violacee, ce îngusta spațiul respirator. Structurile supraglotice, corzile vocale și arborele traheobronsic aveau aspect normal. Pacientul a beneficiat de tratament cu propranolol și prednison, cu monitorizarea constantelor biologice. După 3 zile de tratament, starea pacientului s-a îmbunătățit, cu ameliorarea simptomatologiei. Pacientul a fost externat, cu tratament ambulator (propranolol și corticosteroizi). Controlul la 6 luni după internarea inițială a demonstrat eficiența terapiei, cu remiterea simptomatologiei, și RMN-ul cervical de control a arătat resoluția completă a leziunii. Se subliniază importanța imagisticii în hemangioamele subglotice. Atât CT-ul, cât și RMN-ul pot descrie cu acuratețe leziunea. Bronhoscopia este esențială pentru documentarea patologiilor glotice și subglotice și evaluarea concomitentă a arborelui respirator.
În concluzie, este necesară diagnosticarea precoce a hemangioamelor subglotice și mai ales inițierea tratamentului precoce pentru a preveni complicațiile bolii. În cazul hemagioamelor subglotice, cazurile în care nu se inițiază tratamentul precoce pot prezenta o mortalitate de până la 50%, prin urmare este imperios necesar ca specialistul pediatru sau ORL să identifice această patologie în rândul populației pediatrice, utilizând metodele imagistice disponibile la momentul actual (ecografie, CT, RMN și bronhoscopie). Multitudinea metodelor de tratament impune alegerea  individualizată a conduitei terapeutice în funcție de gravitatea simptomatologiei, vârsta pacientului și experiența clinicianului.


Comentarii


Pentru a putea preveni atacurile de securitate de tip spam, avem nevoie să stocăm datele pe care le-ați introdus și ip-ul dumneavoastră în baza de date. Aceste date nu vor fi folosite în alte scopuri decat prevenirea atacurilor. Sunteți de acord să stocăm aceste date ?
Notă : Comentariile pot fi adăugate doar în cazul în care v-ați dat acordul pentru stocarea datelor

Introduceti textul din imagine
captcha